LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA

 Definição

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma enfermidade que acomete toda a linhagem das células-tronco hematopoiéticas, exceto os Linfócitos T, a partir de um distúrbio clonal. Ou seja, células indiferenciadas da Medula Óssea propagam-se inadvertidamente. Tais células mieloides se acumulam na Medula ou se disseminam pelo sangue, podendo, dessa forma, alcançar outros órgãos.

Epidemiologia

Relativo à epidemiologia, a LMC representa cerca de 14% de todas as leucemias e, no Brasil, apresenta uma taxa de 1.6 casos anuais por 100 mil habitantes. Ademais, atesta-se maior prevalência em homens com mais de 55 anos, sendo 64 anos a idade média de diagnóstico. Em acréscimo, vale ressaltar que crianças e jovens são raramente diagnosticados.

Fisiopatologia

Ainda que os fatores etiológicos sejam desconhecidos, a patogenia da LMC já foi amplamente descrita: após a translocação indevida entre os genes abl do cromossomo 9 e bcr do cromossomo 22, o gene resultante, bcr-abl, é um codificador de proteína tirosina quinase ativada. Nesse sentido, a atividade descontrolada dessa quinase é responsável por acionar fatores de crescimento não sinalizados e por inibir a ação apoptótica. Tal desordem será causadora de uma excessiva produção e maturação de células precursoras, da Medula Óssea hipercelular e da hematopoiese extracelular.

Clínica

Sob uma ótica clínica, é possível categorizar a LMC em três fases distintas: Estável, Acelerada e Crise Blástica. A fase Estável, nesse sentido, é, muitas vezes, longa e assintomática, uma vez que pode se estender por 3 a 5 anos e apresentar sintomas inespecíficos -fraqueza, sudorese, perda ponderal, palidez, fadiga e esplenomegalia. Além disso, essa fase pode ser caracterizada por menos de 5% de mieloblastos na Medula Óssea e por leucocitose. Quanto à fase Acelerada, anemia crescente, trombocitopenia, agravo da esplenomegalia, sudorese noturna, febre, perda ponderal e dores ósseas são fortes indicadores da patologia. Nessa perspectiva, ela ainda se apresenta com 5 a 20% de blastos medulares e com uma grave redução da sobrevida média. Por fim, a Crise Blástica, com mais de 20% de blastos na Medula Óssea ou no sangue periférico, expressa-se de forma similar a Leucemia Mieloide Aguda.

Diagnóstico

Quanto ao diagnóstico, ainda que a análise clínica de tais sinais e sintomas, acrescida dos exames laboratoriais de taxas de plaquetas, leucócitos, blastos e basófilos, seja um importante marcador para a enfermidade, o diagnóstico definitivo é estabelecido pela presença de translocação bcr-abl, no sangue ou na Medula Óssea, a partir de um PCR.

Tratamento

Por fim, o tratamento varia de acordo com a fase da LCM. Para pacientes em fase Estável, é recomendado o uso de inibidores de tirosina quinase, como o Imatinib, Nilotinib, Dasatinib ou Bosotinib, ou, em casos de pacientes jovens ou resistentes a terapêutica medicamentosa, o transplante alogênico de celulas tronco. Cabe, ainda, referenciar possíveis efeitos colaterais do uso de Imatinib: náuseas, exantemas, cefaleia, diarreia, retenção hídrica e citopenias. Em outra perspectiva, para pacientes em fase Acelerada, não só o Interferon é acrescido às intervenções já citadas, como também é necessário o controle da Leucemia com quimioterapia antes do Transplante Autólogo de Células-Tronco. Em fase Crítica (ou Crise Blástica), são administradas altas doses de Imatinib e é iniciado o tratamento paliativo.

Referências

Manual de oncologia de Harrison / Bruce A. Chabner, Dan L. Longo ; tradução: Patrícia Lydie, Ademar Valadares Fonseca; revisão técnica: José Luiz Miranda Guimarães. – 2. ed. – Porto Alegre : AMGH, 2015. 

KUMAR, V.; ABBAS, A.; FAUSTO, N. Robbins e Cotran – Patologia –. Bases Patológicas das Doenças. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010; 

ONCOGUIA, Equipe. Estatística para Leucemia Mieloide Crônica (LMC). Disponível em: http://www.oncoguia.org.br/conteudo/estatistica-para-leucemia-mieloide-cronica-lmc/7983/336/. Acesso em: 17 jul. 2021. 

ABRALE. Epidemiologia: leucemia mieloide crônica (lmc). Leucemia Mieloide Crônica (LMC). Disponível em: https://www.abrale.org.br/doencas/leucemia/lmc/epidemiologia/. Acesso em: 17 jul. 2021. 

Imagem: Disponível em: http://hemoclass.com.br/mostrar-blog/leucemia-mieloide-aguda-m1/118. Acesso em: 27 set. 2021. 

IMPORTANTE! Em caso de suspeita dessa patologia, a LAON recomenda a busca por um profissional especializado. Este é um portal de democratização da informação, não dispomos de intenções diagnósticas ou quaisquer condutas similares.

Autoria: Gabriel Souza Fontes Ayres e Walter Lima de Barros Neto

Revisores: Raiza Torres e Victória Rodrigues